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感音神经性听力阻碍
感音性听力阻碍或感音神经性听力阻碍的病变重点在内耳耳蜗，耳蜗的结构和功能反常引起中耳机械能转变为神经冲动时出现阻碍，以外胞损害为主。感音神经性听力阻碍的原由非常多，很繁杂，有产前、产时、原因，遗传、环境等关联原因均可引起感音神经性听力阻碍。听力损失叫作可从轻度至极重度，有些病例可表现为波动性听力，但一般是永久性的，据病因不同听力损失亦能够是渐进性的。
产前致听力阻碍原因：产前即儿童出生之前。这一时期，尤其是妊娠的前12周，是胎儿听觉器官生长的重要时期，对外界的不良刺激尤其感。除内耳生长畸形外，孕母患感染性疾患、用药、放射线的影响及患甲腺功能低下、糖尿病等疾患，这些原因均可能引起胎儿胚胎期听力阻碍，于先天性非遗传性听力阻碍。
内耳畸形：属于产前引起的先天性听力阻碍。内耳畸形的类型多。1987年，Jackler对内耳畸形进行了归类。随着影像学检测技术的发展2002年Levent Sennaroglu 分析总结了23例内耳生长畸形病人的薄层高分率颞骨CT影像，对内耳畸形归类进行了弥补、完善，现已得到国际社认可。
耳蜗畸形：耳蜗畸形可分为以下7类：
1.Michel 畸形（Michel deformity）：内耳的耳蜗、前庭、半规管等结构完全未生长。
2.耳蜗未生长（cochlear aplasia）：耳蜗缺失，前庭正常或扩大、半规管发不良。该畸形病人因为耳蜗缺失，面神经迷路段的位置比内耳生长正常者的面神经迷路段前移。
3.共腔畸形（common cavity deformity）：耳蜗、前庭结构未掰开，融合为个一起腔。
4.耳蜗生长不全（cochlear hypoplasia）：耳蜗、前庭结构彼此掰开，但耳的尺寸比正常耳蜗小。
5.耳蜗分隔不全I型（IP-I）：耳蜗蜗轴、筛板缺失，耳蜗呈囊状。常伴有前庭囊性扩大。
6.耳蜗分隔不全II型（IP-II）：即1987年分型中的Mondini畸形（图2-7），耳蜗生长1.5转，蜗顶和蜗中转融合呈一个囊腔，常伴有前庭和前庭导水管扩大。
图2-7 Mondini畸形
7.耳蜗分隔不全皿型（IP-III）：耳蜗蜗轴缺失，筛板存在，多为X-Linked性染色体遗传性听力阻碍。
前庭导水管扩大（图2-8）：前庭导水管扩大可引起颅腔内压力很容易传导到很小的前庭，一个轻微的外伤或颅内压力的升高而引起前庭环境剧烈的变化，最后引起听力阻碍。此类病人临床表现为先天性感音神经性听力阻碍，听力呈进行性或波动性下降，与头部外伤有密切关系。典型表现为：患儿出生后学话较晚，两三岁才学会说话，口齿略有不清。常在五六岁时因忽然的外伤或其他的不明原由而致听力忽然下降。
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发表于 2024-6-15 08:17:44
