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右心衰尽（RHF）是一种临床综合症，其症状和体征是由于右心结构，重点是右心室（RV）的功能阻碍或超负荷导致的，引起全身静脉高压，周边水肿，最后，右心供给组织灌注的能力受损。RHF的发病机制包含右心没力维持足够低的全身静脉压以保准最佳的静脉回流和保持肾功能。实质上，所有触及左心的心肌疾患都可能是RHF的原由。这可能是由于冠状动脉疾患、高血压、瓣膜性心脏病、心肌病和心肌炎导致的。RHF最明显的临床症状包含颈部静脉肿胀，颈部静脉压上升和踝部水肿。随着状况的恶化，液体积聚变得广泛，腿部广泛水肿，充血性肝脏肿大，最后显现腹水。诊断RHF必须有右心房和静脉压力上升的迹象，包含颈部静脉扩张，并最少有以下标准之一。(1）RV功能受损；（2）肺动脉高压；（3）周边水肿和充血性肝脏肿大。初期识别RHF并确定潜在的病因以及诱发原因，针对治疗病人并可能有效逆转临床表现和改善预后至关要紧。
背景介绍：
右心衰尽（RHF）是一种临床综合症，其症状和体征继发于右心结构的功能阻碍/或超负荷，引起全身静脉高压（SVH）和周边水肿，最后引起心输出量（CO）减少。RHF和右心室（RV）功能阻碍（RVD）并不是同义词，由于有些病人无症状的RVD，况且RVD并不总是导致RHF。直到近期，引起该综合症的机制还无被完全阐明。
过去，RV很少受到关注，心脏病专家重点处理左心室的疾患，重点是由于RV对全部心脏血流动力学的贡献并不清楚。由于这个原由，RV经常被叫作为被遗忘的腔室，它被认为只是一个将血液传递到肺循环的被动管道。
因为RV的几何结构繁杂，极难经过二维影像来描述其特征，因此呢RV始终被忽略。因为其特殊的形状和解剖结构，RV的容积不可用一般用于LV的办法测绘。一样，RV的收缩方式亦不同，其特点是广泛的纵向缩短，而径向收缩功能则不明显（图1）。
图1，右心室壁纤维缩短的方式。
从生理学方向看，RV应该被认为是一个高容量低压力泵，它的每博输出量（SV）与左心室相同，但其输出功约为25%。
RV的顺应性比LV好，能更好地处理增多的容积，但它的室壁很薄，因此呢在设计上很难处理急性的压力负荷。相反，它能够在压力增多最小的状况下容纳海量的血液。一项开创性的工作强调了RV和LV对实验性后负荷增多的反应（图2）。在左心室，后负荷的增多只引起SV的轻微下降；相反，一样的后负荷在左心室能够带来SV的显著下降。这些观察结果的一个临床关联的推论是，与容积过载相比，RV并不适合对抗压力过载。
图2，右心室和左心室对增多后负荷和容积过载的反应比较。
RV抵消后负荷的能力在很大程度上取决于RV和肺循环之间令人满意的耦合，即所说的RV肺动脉耦合，这引起了右心向肺血管的有效能量转移。RV和LV之间的密切关系，即所说的心室相互依存关系，是由于一个心室经过室间隔传递给另一个心室的力量导致的，它进一步骤节了RV的行径。经过两个心室的同步收缩和松弛，实现了有效的CO和充盈。
抵消负荷的能力并不是心室之间的独一区别。RV的任务不仅是以必定的势能将血液泵入循环，况且还要降低右心房（RA）的压力，将非常膨胀的静脉系统的压力维持在可能的较低水平，显著小于血液渗透压，使血液从静脉排出。这些信息使咱们能够理解RHF的起源是因为右心没力维持足够低的全身静脉压以保准最佳的静脉回流（稳定状态下与CO相等），或仅有在静脉压反常上升的状况下才可做到这一点，并解释了为何SVH的出现是右侧HF发病的先决前提和该综合症的重点临床特征之一。
右心室衰尽的病因学和流行病学
RHF是因为RV不可支持循环中的血流和容纳静脉回流而不增多RA充盈压而导致的。RV衰尽的发病机制可能是急性或慢性的。
急性RHF最平常的原由是肺栓塞和急性心肌梗死，重点是（但不完全是）继发于右冠状动脉闭塞。比较少见的是心脏手术或移植左心室辅助安装（LVAD）后出现的急性RHF。
慢性RHF最常与左侧HF关联。心肌疾患直接影响RV的频率要低得多，如心率失常性心肌病。心肌炎可损害20%上下的病人的RV，她们一般亦有左心室炎症。据报告，在Tako tsubo综合症中，有类似比例的受试者有RV受累的迹象。RHF可能是由于慢性阻塞性肺病或其他慢性肺部疾患继发的慢性肺心病导致的。在COVID-19病人中亦有描述，因为多次肺栓塞，可能还有直接的心肌损害，引起RV过载和功能阻碍。相反，日前还不清楚COVID-19可否亦以缺氧性肺血管收缩增多RV后负荷为特征。因为房间隔缺失和原发性三尖瓣疾患（如类癌综合症或右侧心内膜炎）引起的慢性容量过载是成年发病的RHF的其他罕见病因。最后，肺动脉高压（PAH）是RHF的一个要紧原由，由于它表现了基本的病理生理学原理，并且能够用特定的药品治疗。
右心衰尽的病理生理学
在PAH或RV容量过载或原始功能阻碍的状况下，RV力学和功能都会出现改变。PAH导致的RV收缩功能阻碍和后负荷不匹配都可能是RVD的原由。PAH的定义是收缩期肺动脉压力（sPAP）和平均PAP（mPAP）在休憩时分别超过35和20毫米汞柱，或在运动时mPAP超过35毫米汞柱。正常的肺循环是一个低阻力系统，有相当的贮存：因此呢，在PAH发展之前，有效血管床的体积必要出现实质性的减少。
RV肥大是最初的适应性反应，准许降低室壁应力和维持SV。腔室扩张随之而来，因为三尖瓣环的扩张，常常伴有三尖瓣反流。然而，因为RV不可像处理容积过载那样处理压力过载，RVD发展，三尖瓣反流恶化，SVH加重，静脉充血增多。后负荷增多作为RVD和肺源性和心源性衰尽的重点机制，没论是在急性还是慢性状况下。其他机制，如心肌缺血、神经激素激活和有害的RV-LV相互功效，可能对RV应对后负荷增多的能力产生消极影响。然而，当舒张末期容积提升时，尽管功能受到相当大的控制，但衰尽的RV仍可射出正常或接近正常的SV。
在严重的状况下，右心扩张，室间隔向左隆起，增加左心充盈压（LHFP），损害左心充盈，引起左心HF，CO下降。当肺部血流动力学反常长时间存在时，肺血管阻力（PVR）提升，这可能引起CO下降。
RVD可能导致RV充盈受损和全身静脉压上升，但SVH可能来自RV功能受损以外的其他机制，包含不适当的神经荷尔蒙激活，随后细胞外液量海量扩张，以及胸腔和呼气系统改变导致的RA充盈反常。其他机制可能有助于RHF的发展，如继发于慢性阻塞性肺病、间质性肺病、胸腔笼畸形或神经肌肉疾患的严重呼气阻碍与通气不足。它们会阻碍血液从静脉血管排入肺循环，阻止RA和全身静脉压力的生理性下降。相反，即使在RV严重失调的状况下，亦能够经过有效的呼气泵吸入血液来维持正常的静脉回流 。
RA和全身静脉压力的上升是急性和慢性RHF中肾功能受损的重点决定原因。SVH可能是肾静脉压力提升的原由，可能会使肾功能恶化。肌酐水平的提升可能促进临床大夫错误地减少环形利尿剂的治疗。然而，这种行径可能是有害的，由于它可能阻止SVH的减少，并进一步加重肾功能损害。血管加压素、肾素-血管紧张素系统和交感神经系统的激活可能会诱发血管收缩与钠和水潴留，引起肾脏灌注减少。在HF和左心室射血分数（LVEF）降低的病人中，已然证实了RVD、肾功能受损和连续充血之间的密切关系。最后，液体积聚和静脉充血可能是引起肾功能阻碍和急性HF的促炎症刺激原因。
左心病的右心室衰尽
所有触及左心的心肌疾患都可能是引起RHF的原由，这可能是由于冠状动脉疾患、高血压、瓣膜性心脏病、心肌病和心肌炎导致的。继发于左心功能阻碍的RV衰尽的机制包含：（1）影响LV和RV的同一病因；（2）因为LHFP增多而引起PAH的出现。
在大都数病人中，RV衰尽的出现是因为肺充血和PAH的发展，反映了LHFP上升的后向传递。左侧HF导致的慢性RHF最平常的原由是由于毛细血管后PAH导致的RV后负荷逐步增多。毛细血管后PAH的特点是平均PAP≥25 mmHg，LHFP上升：肺毛细血管楔压（PCWP）≥15 mmHg，LV舒张末期压力≥18 mmHg。大都数HF病人有毛细血管后PAH，其特点是PVR低。
传统上，HF按照LVEF的测绘被划分为不同的实体。RVD的患病率按照用于识别RVD的标准而不同。在LVEF降低的HF病人中经常发掘RV损害。在一项对保存LVEF的HF科研的荟萃分析中，按照三尖瓣环面收缩期偏移（TAPSE）<16mm、三尖瓣环面收缩期速度（RV S）<9.5cm/s或分数面积变化（FAC）<35%的定义，分别有28%、21%或18%的病人存在RVD 。在Olmsted县HF和保存LVEF的受试者队列中，35%的病人TAPSE值小于规定的正常下限（16mm），21%的病人在半定量评定时有轻度或中度的RVD。
左心病的PAH亦可能取决于肺循环内的血管变化，包含肺血管重塑、内皮功能阻碍和与缺氧相关的血管收缩，这就转化为PVR的上升，即合并毛细血管前和毛细血管后PAH。这些病人表现出比例失调或混合型PAH，其特点是经肺梯度增多和舒张期肺梯度（舒张期肺梯度=肺动脉舒张压-PCWP）。没论发病机制怎样，RVD和衰尽的出现率随着左心病的发展而增多。然而，因为适当的治疗干涉，RV功能能够恢复。在HF和LVEF<50%的病人中，已然观察到随访时RVD的逆转，这些病人在基线时表现为RV功能受损。一般与左心房颤动相关的心房颤动可能进一步引起RVD和肺动脉解耦，这是由于左心房脉动负荷增多或因为心动周期长度不规则引起CO降低。
在左心病引起的HF病人中，因为液体从毛细血管转移到肺泡空间的阻碍，继发于肺部充血的症状和体征最初占主导地位，包含肺部啰音、正呼气和阵发性夜间呼气困难。然而，随着时间的推移，LHFP的进一步增多和PAH的加重引起RV过载，最后引起RHF。
最后，左心室构型、负荷和功能的变化可经过收缩期和舒张期心室的相互依赖影响RV性能，由共享的室间隔介导，有可能引起RVD。室间、室内和RV不同步的存在可能进一步加重RVD，尤其是在毛细血管前PAH的状况下。在PAH中，右心室收缩时间延长，当左心室已然放松时，右心室就会射出，从而导致室间不同步。另外，RV收缩和心肌节段放松的时间变得不均匀，部分原由是RV内壁应力的不均匀分布。PAH的生物力学超负荷决定了RV壁应力提升，亦与影响能量代谢和应激反应途径的循环生物标志物水平的改变相关。后者可能诱发RV对上升的机械应力的适应机制。
体征和症状
尽管在诊断工具和生物标志物方面取得了发展，临床检测（即病史和体检）仍然是管理HF病人的核心。呼气短促、疲劳、呼气急促和周边水肿是最典型的主诉，但它们无什么特异性，由于它们常常与RHF没关。
过去的大夫们都晓得因为液体积聚太多而导致的RHF的表现。当时，水肿，包含身体组织中液体的广泛扩张，被认为是心脏疾患的最明显的标志。
三尖瓣反流，一般在右胸骨旁线上有显著的收缩期杂音，是一个平常的发掘，但在无PAH的状况下，一般不会导致临床症状。里维罗-卡瓦略征是三尖瓣反流病人的一种罕见的临床症状，包含全收缩期杂音，吸气时声音变大。在PAH的状况下，三尖瓣反流可能加剧右心房的临床表现。
RHF的体征和症状基本上是因为SVH，以及因为心脏不可给全身静脉系统减压而引起的组织液积聚。RHF病人可能会显现有些临床症状，包含颈部静脉肿胀，颈静脉压（JVP）上升，肝颈部反流阳性和踝部水肿。随着状况的恶化，液体积聚作为广泛现象，腿部广泛水肿，充血性肝脏肿大，最后出现腹水。
治疗的原则
治疗的目的包含减少RV后负荷，优化RV前负荷，并可能增多RV收缩力（图3）。在急性和慢性RHF中，有效的治疗管理策略触及识别和有效治疗RHF的详细原由和诱发原因。按照RHF的详细原由，如肺动脉高压、肺栓塞、感染、心率失常等，进行针对性的治疗是至关要紧的。经过运用常用于治疗左侧HF的药品治疗继发于LV功能阻碍和衰尽的肺充血，能够得到RV功能的改善和RV超负荷的减轻。
图3，优化右心室前负荷、后负荷和收缩力的策略。
临床经验告诉咱们，针对急性RHF和低输出量的病人，可暂时采用增多RV收缩力的办法，如多巴胺、米力农和左旋门冬酰胺，或机械支持。运用血管扩张剂，如静脉注射前列环素，以减少RV后负荷，只限于少许状况。显然，这些办法大多必须静脉给药，因此呢不可长时间有效。
液体管理针对治疗RV衰尽和静脉充血迹象的病人没疑是至关要紧的。一个平常的误解是，大都数RHF病人是前负荷依赖性的，应经过弥补容量来保证RV充盈压上升，从而得到最佳的CO；相反，绝大都数RHF是由于静脉充血引起的RV容量过载导致的，或与之关联，或加剧。体积过大常常会增多RV壁的压力，增多三尖瓣反流的严重程度，恶化RV-LV的相互功效，并可能降低CO。全身静脉充血在心肾综合症的发病机制中起着重要功效。
利尿剂是治疗充血的重点疗法。RHF病人的利尿会引起静脉充血的减少，从而改善肾功能，缓解缺氧和脾脏器官细胞的酸中毒。病人常常必须限制液体和盐分，并运用大剂量的环形利尿剂（即呋塞米），重点是由于同期存在神经激素激活、利尿剂抵抗和与内脏水肿相关的口服药品吸收阻碍。在吃下环形利尿剂的病人中，仰卧位而不是直立位可能会得到更大的利尿效果和体重减轻。因为近端和远端肾小管对钠的重吸收增多，慢性环形利尿剂治疗可能显现利尿功效减弱，有时被叫作为制动现象。因为肾小球对钠重吸收的次序阻断，一般经过环形利尿剂与噻嗪类和/或乙酰唑胺的联合治疗来清除多余的液体。美托拉宗可与呋塞米联合治疗严重的RHF和难治性水肿。电解质失衡常常由这种相关导致，弥补钾和/或吃下保钾剂可能是有益的。尽管肾小球滤过率低，但美托拉宗会产生利尿反应。托拉塞米有时优于呋塞米，因为其口服生物利用度更好。醛固酮拮抗剂可能有助于从钾的损失中维持钾的平衡。最后，体外超滤是治疗RHF急性失代偿期病人容量过载的一种替代疗法。
参考文献：
Dini FL, Pugliese NR, Ameri P, Attanasio U, Badagliacca R, Correale M, Mercurio V, Tocchetti CG, Agostoni P, Palazzuoli A; Heart Failure Study Group of the Italian Society of Cardiology. Right ventricular failure in left heart disease: from pathophysiology to clinical manifestations and prognosis. Heart Fail Rev. 2022 Oct 26. doi: 10.1007/s10741-022-10282-2. Epub ahead of print. PMID: 36284079.
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发表于 2024-5-31 11:46:54
