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骨髓增生反常综合症属于恶性血液病范围，是一种起源于骨髓造血干细胞（骨髓是咱们人体最大的造血工厂）的异质性、克隆性的疾患。
得了MDS最重点的表现是骨髓细胞形态学的反常，会有一系或多系的血细胞减少（例如白细胞、血红蛋白与血小板低下的状况），并且针对中高危的病人（身体恶性原始细胞增殖）而言，有演变成急髓白血病的危害，但并不是绝对性，属于可控可防的。
此病拥有独特的病理生理学特征，包含几个要点，第1是成熟细胞的过度凋亡，第二是促炎性骨髓造血微环境，第三是特殊染色体反常，第四是反常核糖体蛋白的生物合成，第四是基因突变，第五是基因甲基化等遗传学改变。Ps：这五点不必定都会出现在MDS病人身上，有的病人是伴同其中的几个要点，并非所有！
划重点——为何说MDS属于难治性的恶性的血液病？本质上MDS病人反常的造血干细胞比正常骨髓细胞拥有更好的生长优良，这般就会进一步控制了本身骨髓中正常的造血干细胞增殖与分化，引起了骨髓细胞的“失去控制”克隆性增殖以及病态造血的表现，属于恶性难治范围内的病态状况。
出现在MDS病人身体的这类骨髓细胞反常性增殖问题，又与其他的恶性血液病克隆性细胞不同样，MDS其中恶性造血干细胞仍然是保持着细胞成熟的能力，这就从而增多了治疗的难度。
但不要灰心，临床上亦有针对性的治疗手段去应对，有望加强MDS病人的预后。与此同期，针对没法缓解、耐受差的患病群体日前亦多提倡多药联合、守护护理体质的治疗思路去进行，与之并重的新药开发亦在如火如荼的进行其中。
原文/病友群：
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发表于 2024-6-23 16:03:28
